Prions - numele provine de la „particule infecțioase proteinacee” - au fost vești mari în anii ’80, când a devenit clar că aceste proteine au cauzat boala. Dar la mai bine de 30 de ani de la descoperirea lor, încă le descoperim.
Continut Asemanator
- Ar putea ajuta luminile intermitente să trateze Alzheimer?
- Instrumentele medicale răspândesc o boală mortală a creierului la pacienții chirurgicali
- Crevele care consumă creierul pot ajuta la răspândirea bolilor prionice
În această zi din 1997, biologul american Stanley B. Prusiner a primit premiul Nobel pentru medicină pentru descoperirea prionilor, „un gen cu totul nou de agenți cauzatori de boli”, în cuvintele comitetului Nobel. Dar, chiar dacă activitatea lui Prusiner a început în 1972, până în 2017 mai rămânem doar un fel de prioni înțelegători.
Probabil că ați auzit de aceste proteine infecțioase în contextul bolilor creierului, precum boala vacilor nebune (denumire tehnică: encefalopatie spongiformă bovină). Oamenii pot avea, de asemenea, boli prionice, cum ar fi boala Creutzfeldt-Jacob și rarul Kuru, care a fost transmis prin obiceiul oamenilor de a-și mânca decedatul ca parte a ritualurilor funerare. Aceste boli, care sunt cunoscute colectiv ca encefalopatii spongiforme transmisibile, sunt doar cea mai bine înțeleasă parte a imaginii prionice.
Prionii sunt versiuni distorsionate ale proteinelor normale găsite în creierul uman și animal și în alte țesuturi, explică Centrul de cercetare Prion al Universității din Colorado. Aceste proteine distorsionate („pliate greșit”) afectează celulele creierului, ceea ce duce la demențe fatale asemănătoare bolilor umane ale Alzheimer și Parkinson. ”
Atunci când proteinele normale din creierul tău - dintr-un motiv care nu este pe deplin înțeles - se pliază greșit, „se transformă în agenți patogeni contagioși care recrutează orice alți prioni cu care vin în contact, grupându-se în grupuri care afectează alte celule și, în cele din urmă, determină ruperea creierului în sine. jos ”, scrie Fiona MacDonald pentru ScienceAlert .
„... Tehnic vorbind, proteinele nu ar trebui să poată infecta alte proteine - nu sunt în viață, până la urmă - iar oamenii de știință nu au reușit niciodată să explice comportamentul prionilor - de aici reputația lor ca fiind cele mai ciudate molecule, " ea scrie.
Nu numai că prionii nu sunt vii (și nu conțin ADN), ci pot supraviețui fiert, fiind tratați cu dezinfectanți și pot încă infecta alte creiere ani după ce au fost transferați la un bisturiu sau alt instrument.
Încă încercăm să ne dăm seama cum proteinele normale se pliază în prioni și ce le determină să facă acest lucru, deși au fost o serie de progrese în ultimii ani. Printre acestea, Alzheimer și Parkinson au fost legate recent de prioni. Oamenii de știință au sugerat că aceste boli ale creierului sunt cauzate de plierea proteinei similare și li s-a sugerat să fie numite boli „prionoide”, similare cu EST-urile, dar care nu sunt transmise (despre care știm.)
Astăzi, studiul prionilor este o ramură fascinantă a medicinei, dar faptul că cineva a găsit prioni este deloc uimitor. Când Prusiner a început să lucreze la ei, s-a stabilit că Creutzfeldt-Jakob, kuru și o boală de oi numită scrapie ar putea fi transmise de creierul infectat, dar nimeni nu știa ce a cauzat-o. I-a trebuit zece ani să izoleze o singură proteină care părea să fie vinovata; atunci a durat și mai mult pentru a obține orice fel de consens științific. Prusiner este acum directorul Institutului pentru Boli Neurogenerative de la Universitatea din California, San Francisco. El a continuat să lucreze la bolile prionice.
